Merkezi sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapi bölgelerinde motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybindan ileri gelen bir hastaliktir. Amyotrofik lateral skleroz (ALS), ayni zamanda motor nöron hastaligi olarak da bilinmektedir.
Motor sinir hücrelerinin kaybi kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. ALS hastaligi motor nöronlari yok ederek beynin kaslarla iletisimini bozar ve bu yüzden kaslar çalisamaz hale gelir. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.
ALS Hastaligi; beyin ve omurilikte üst ve alt motor sinirlerin hasariyla karakterize, ilerleyici bir hastaliktir. Hastaligin % 90-95’i tesadüfi (sporadik), % 3-10’u ailesel (familyal) olarak ortaya çikar. Klinik bulgular genellikle 50- 60 yaslarinda baslar. Erkeklerde biraz daha sik görülmektedir.
Muhtemel görülen sebepleri; genetik nedenler, glutamat eksitotoksisitesi, viral enfeksiyonlar, otoimmun olaylar, kursun, civa ve alüminyum gibi agir metal intoksikasyonlarinin rol oynadigi ileri sürülmektedir. Hastaligin belirtileri ise Ekstremitelerde katilik, Hiperrefleksi, Emosyonel labilite, Kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, Kaslarda erime, kramplar, Kaslarda seyirme, Yorulma, Konusma ve yutma güçlügü olarak görülmektedir.
ALS Tanisi için; Nörolojik muayene, Elektromiyelografi (EMG), Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI), gerektiginde beyin omurilik sivi incelemesi, genetik çalismalar, kas biyopsisi yapilabilir.
Hastaligin tedavi yöntemlerini su basliklar altinda toplamak mümkün;
-Genel vücut sagligini korumak: Hastalar egzersiz konusunda cesaretlendirilmeli ve rehabilitasyon programina alinmalidir. Günlük aktif ve pasif hareket egzersizleri yapilmali, sik sik pozisyon degistirilmelidir. Proteinden zengin ve yüksek kalorili diyet almasi gerektigi konusunda hasta bilgilendirilmelidir.
-Ilaç Tedavisi
-Belirtilere yönelik tedaviler: Antidepresan tedavi, hastaligin ileri dönemlerinde nefes darligi nedeniyle mekanik ventilator destegi, solunum sorunlari baslayan hastalarda infeksiyonlardan korunmaya yönelik tedaviler, tükrük artisi, kabizlik, el ve ayaklarda ödemler, derin ven trombozlari, konusma ve solunumdaki zorluklar, uyku problemlerine yönelik semptomatik tedavi verilebilir.
-Diger tedaviler: Kök hücre çalismalari halen deneysel düzeyde olup çok az insan üzerinde yapilan çalismalarda olumlu sonuçlar bildirilmemistir.
Yorumlar
Yorum Yap